Мегалобластные анемии - это группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты и ха-рактеризующихся мегалобластным типом кроветворения.
В12-дефицитная анемия
Основные сведения о метаболизме витамина В12
Витамин В12 поступает в организм человека с пищей. Он содержится в мясе, печени, почках, яичном желтке, сыре, молоке, черной икре. В пище витамин В12 связан с белком. При кулинарной обработке пищи, а также в желудке под действием соляной кислоты и протео-литических ферментов витамин В12 высвобождается из пищи. Далее в желудке витамин В12 (внешний фактор Касла) соединяется с белками «R» (Rapid-binders). Затем комплекс «витамин В12 + белок «R»» поступает в 12-перстную кишку, где под влиянием протеолитических ферментов панкреатического сока белок «R» отщепляется и освободившийся В12 соединя-ется с гастромукопротеином (внутренний фактор Касла), поступившим сюда из желудка. Гастромукопротеин вырабатывается париетальными клетками в фундальной части и в об-ласти тела желудка. Щелочная среда содержимого 12-перстной кишки усиливает связь ви-тамина В12 и гастромукопротеина. Гастромукопротеин защищает витамин В12 от воздействия протеолитических ферментов. Далее комплекс «витамин В12+ гастромукопротеин» продви-гается по тонкому кишечнику и поступает в подвздошную кишку, где в присутствии ионов Са2+ взаимодействует со специфическими рецепторами, после чего расщепляется, и вита-мин В12 поступает в митохондрии клеток слизистой оболочки. Отсюда витамин В12 проникает в кровь, где соединяется с транспортными белками — транскобаламинами и доставля-ется к печени и костному мозгу. В этих органах витамин В12 высвобождается из комплекса витамин В12 + транскобаламин. Часть комплекса элиминируется с желчью. В костном мозге витамин В12 используется для кроветворения, в печени — депонируется и в дальнейшем по-ступает при необходимости в кровь. Часть витамина В12 из печени в составе желчи снова по-ступает в 12-перстную кишку и в дальнейшем всасывается согласно вышеописанному меха-низму.
При полноценном питании суточный рацион человека содержит до 30 мкг витамина В12. Суточная потребность в нем составляет 2-7 мкг. За сутки всасывается в кишечнике около 6-9 мкг витамина В12. В организме здорового человека содержится около 2-5 мг витамина В12. Основным органом, в котором содержится наибольшее количество кобаламина, является пе-чень. Запасов витамина В12 в печени хватает на 3-5 лет после прекращения его всасывания.
Свою биологическую роль витамин В12 выполняет в виде двух коферментов - метил-кобаламина и дезоксиаденозилкобаламина. Превращение свободного витамина В12 в В12-коферменты протекает в несколько этапов при участии специфических ферментов. С помощью этих коферментов витамин В12 осуществляет две важнейшие реакции.

Страницы: 1 2 3 4 5 6