Гипо и апластические анемии - это нарушения гемопоэза, характеризующиеся редукци-ей эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного кроветворных ростков костного мозга и панцитопенией в крови, не сопровождающаяся гепатоспленомегалией, при отсутствии миело-фиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома.
Патоморфологической основой гипо и апластических анемий является резкое сокраще-ние активного кроветворного костного мозга и замещение его жировой тканью. Заболевание встречается с частотой 5-10 случаев на 1 млн. жителей в год.
Этиология
В зависимости от этиологических факторов различают врожденную (наследственную) и приобретенную гипо- и апластическую анемию. В свою очередь приобретенная гипо- и апластическая анемия подразделяется на идиопатическую (с неизвестной этиологией) форму и форму с известными этиологическими факторами. Идиопатическая форма составляет 50-65% всех случаев апластической анемии.
Известные этиологические факторы приобретенной апластической анемии:
I. Химические факторы: бензол, неорганические соединения мышьяка, этилированный бензин (содержит тетраэтилсвинец, тяжелые металлы - ртуть, висмут и др.), хлорорганиче-ские соединения и т.д.
II. Физические факторы: ионизирующая радиация и рентгеновское излучение.
III. Лекарственные средства: антибиотики (хлорамфеникол, метициллин и др.), сульфа-ниламиды, нестероидные противовоспалительные средства (бутадион, индометацин, анальгин), препараты золота, мерказолил, цитостатики, антиаритмические средства (хинидин), гипотензивные средства (каптоприл, эналаприл; допегит) и др.
IV. Инфекционные агенты: вирусы инфекционного мононуклеоза, гепатита, гриппа, Эп-штейна-Барр, иммунодефицита человека, цитомегаловирусы, герпеса, эпидемического паротита.
V. Иммунные заболевания: болезнь «трансплантат против хозяина», эозинофильный фас-циит, тимома и карцинома тимуса.
Патогенез
В настоящее время основными патогенетическими факторами апластической анемии счи-таются:
• поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки;
• поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клетки и опосредо-ванное нарушение ее функции;
• иммунная депрессия кроветворения и апоптоз стволовых кроветворных клеток;
• укорочение жизни эритроцитов;
• нарушение метаболизма кроветворных клеток.
Поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки — важнейший патогенетический фактор апластической анемии. Стволовая клетка является родоначальницей всех кроветворных клеток. При апластической анемии значительно снижается колониеобразующая способность кост-ного мозга, нарушается пролиферация кроветворных клеток, в конечном итоге формируется син-дром панцитопении — лейкопения, анемия, тромбоцитопения. Окончательно механизм угнете-ния активности полипотентной стволовой кроветворной клетки не выяснен.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7